О многих заболеваниях рассказываются таинственные истории или какие-то необычные факты, и синдром Жиля-де ла Туретта — одно из таких. Самый необычный, обросший множеством домыслов, признак этого заболевания — выкрикивание больными неприличных, нецензурных фраз и слов.
Тем более шокирует то, что заболевание манифестирует в детском возрасте, и нецензурная брань, исходящая от ребенка, редко кого оставит равнодушным. На самом деле копролалия — склонность к бранным выражениям — развивается не так и часто: всего 10% больных синдромом склонны к ругательствам.
Причины
Что становится причиной развития у ребенка этого заболевания — пока не ясно. Одна из теорий убедительно доказывает, что это наследственное заболевание, другая — что виновата ненаследственная мутация генов. Известно, что мощная лекарственная терапия неврозов у детей, особенно нейростимуляторами, приводит к внезапному развитию развернутой картины синдрома Жиля-де ла Туретта (СТ).
Еще одна теория увязывает увеличение частоты заболевания с ухудшением экологической обстановки, а также с повышенной психо-эмоциональной нагрузкой современных детей.
Итак, синдром Туретта — неврологическое заболевание неясной этиологии, провоцирующими факторами которого могут выступать любые внешние и внутренние факторы.
Среди этих факторов: употребление алкоголя и курение матери во время беременности и грудного вскармливания, гипотрофия и гипоксия плода и ребенка в родах, недоношенность, малый вес при рождении, аутоиммунные заболевания. Есть данные, что стрептококковая инфекция приводит к развитию тиков и турретизма.
Симптомы
Заболевание начинается с тиков, которые могут быть двигательными (гримасы, подергивания) или голосовыми (вскрикивания, хрюканье, свист, кашель, пыхтение). Нередко тики чередуются или появляются одновременно, у 10-15% детей развиваются речевые расстройства: копролалия, эхолалия, палилалия.
Тики при синдроме характерны: их можно сдержать усилием воли, хотя бы на короткое время. Еще одна характерная черта таких тиков — резкое усиление при эмоциональной нагрузке, порой тики сливаются в непрерывную череду.
Развиваются неврозы, социальная дезадаптация, формируются синдромы неврологических и психических расстройств: от поведенческих нарушений до попыток суицида.
Диагноз и лечение
Обследование только на основании анамнеза и характеристики имеющихся расстройств не приносит результатов. Дети развиваются соответственно возрасту, их умственное, психическое и эмоциональное развитие не отличается от нормальных. Интересно, что среди страдающих синдромом Туретта много левшей (хотя есть мнение, что к леворукости или амбидекстрии приводят те же причины, что перечислены как факторы риска СТ). ЭЭГ, КТ, нейросонограмма не покажут специфических изменений.
Все это говорит о том, что диагностика СТ требует от врача, родителей и самого ребенка отслеживания полной картины происходящего, с тем чтобы, собрав максимальное количество факторов и данных, можно было предъявить их психоневрологу, который на основании картины подтвердит или опровергнет диагноз.
В большинстве случаев СТ не требует активного медикаментозного вмешательства, за исключением генерализованных тиков. Важно взаимодействие врачей, родителей, педагогов, друзей и самого больного, с целью создания благоприятных социальных условий.
При развитии тяжелых состояний — генерализованных тиков, постоянных гиперкинезов, невозможности или трудности контроля тиков и сопровождающих их ощущений — синдром Жиля-де ла Туретта требует лекарственной терапии, в основном нейролептиками, а-адренорецепторами. Подбор препаратов, как и дозировка, частота использования строго индивидуальны, нередко требуется комбинация средств.