Хронический миелолейкоз считается вариантом миелопролиферативного новообразования, но вынесен в отдельную классификационную единицу. Связана эта патология с хромосомной мутацией, получившей название «филадельфийская хромосома».
При хроническом миелолейкозе поражаются клетки крови, называемые гранулоцитами, их рост становится неконтролируемым, но тип роста зависит от фазы заболевания.
Причины
Основная подтвержденная причина развития хронического миелолекоза — воздействие ионизирующего излучения. Подозревают, что на процесс развития хронического миелолейкоза могут влиять некоторые вирусы и химические препараты: спирты, альдегиды, эпоксидные смолы, кетоны, алкены. Однозначно установлено, что курение при недиагностированном хроническом миелолейкозе приводит к резкому ухудшению состояния и ранней смерти. Исследования этиологических причин миелолейкоза продолжаются.
Симптомы
Заболевание на первых стадиях (хроническая фаза) чаще всего протекает бессимптомно, однако в ряде случаев возможно появление жалоб общего свойства, которые могут навести на мысль о клеточной пролиферативной патологии. Это слабость, потливость, снижение аппетита, сонливость, склонность к кровотечениям. Больные могут отметить частые простудные заболевания, боли в сердце, головные боли, похолодание кончиков пальцев.
При переходе хронического миелолейкоза в фазу акселерации — нарастанию клиники — появляются жалобы на тяжесть в животе или в сердце, боли в суставах и костях, трудно останавливаемые кровотечения, постоянное повышение температуры. На стадии бластного криза (терминальной, финальной стадии развития хронического миелоолейкоза) все эти жалобы резко усиливаются, нередко возникают инфаркты, тромбозы.
Диагноз и лечение
Нередко хронический миелолейкоз обнаруживается случайно, при медосмотре или обследовании по поводу другой патологии. Для подтверждения диагноза проводят развернутый анализ крови и цитогенетическое исследование клеток костного мозга. Основной метод лечения — химиотерапия. Используются комбинации препаратов, подавляющих активность бластных клеток.
Иногда только химиотерапией удается добиться ремиссии, но в большинстве случаев выздоровление возможно только после пересадки донорского костного мозга — благодаря трансплантации у 65—70% больных наступает выздоровление. Ухудшение состояния больного в связи с бластным кризом требует коррекции лечения, которое может помочь прожить еще несколько лет.
Прогноз
На прогноз влияет несколько факторов: тип пораженных клеток и степень активности пролиферативного процесса; возраст больного; ответ на лечение. В среднем выживаемость через 5 лет после постановки диагноза колеблется от 50 до 30%. После трансплантации костного мозга выживаемость в течение года достигает 90%, а в течение 5 лет — 70%.
